Thèse

Maladie de Kikuchi-Fujimoto [Texte imprimé] : série rétrospective multicentrique portant sur 91 cas et revue de la littérature / Dumas Guillaume ; directeur de thèse : Prendki Virginie

Titre(s)
  • Maladie de Kikuchi-Fujimoto [Texte imprimé] : série rétrospective multicentrique portant sur 91 cas et revue de la littérature / Dumas Guillaume ; directeur de thèse : Prendki Virginie
Auteur(s)
Autre(s) responsabilité(s)
Editeur, producteur
  • [S.l.] : [s.n.], 2013
Description matérielle
  • 1 vol. (80 f.) : ill. en coul. ; 30 cm
Titre traduit ajouté par le catalogueur
  • Kikuchi-Fujimoto disease features and outcome of 91 patients in France eng
Note sur l'exemplaire
  • Version électronique disponible au format pdf (BCSSA)
Note sur les bibliographies et les index
  • Bibliogr. 7 f. Annexes
Note de thèses et écrits académiques
  • Thèse d'exercice Médecine. Médecine Interne 2013 Paris 6
Résumé ou extrait
  • La maladie de Kikuchi Fujimoto (MKF) est une cause rare d'adénopalhie principalement décrite en Asie. Dans cette étude réalisée en France, nous rapportons les caractéristiques, le traitement et l'évolution de 91cas de MKF confirmés hîstologiquemenUL'objectif principal était de décrire les caractéristiques de la MKF dans une population occidentale. Les objectifs secondaires étaient de comparer les formes associées à un Lupus Erythémateux Systémique (LES) de novo aux formes non associées à un LES, ainsi que des formes dites sévères de la maladie aux autres.Il s'agissait d'une analyse rétrospective des dossiers de patients avec MKF confirmée bistologiquement dans 13 centres hospitaliers français.91 patients ont été inclus. 70 patients (77%) étaient de sexe féminin avec un âge médian (+/- DS) au diagnostic de 30 +/-10,4 ans. L'origine ethnique se répartissait ainsi : caucasien (33%), Afro-caribéen (32%), nord africain (15,4%), asiatique (13%). Dix-huit patients avaient un antécédent de maladie systémique dont onze LES. L'atteinte ganglionnaire était cervicale (90%), souvent dans le cadre d'une polyadénopathie (52%) et associée à une bépato-splénomégalie dans 14,8% des cas. Les formes profondes définies par la présence d'une hépato-splénomégalie ou d'adénopathies profondes sur l'imagerie (TDM et/ou TEP-TDM) concernaient 18 % des patients. Les signes généraux étaient dominés par la fièvre (67%), une asthénie (74,4%), un amaigrissement (51,2%). Concernant les manifestations extra nodales, on observait une atteinte cutanée dans 32,9% des cas, des arthxo-myalgies dans 34,1% des cas, 2 cas de méningite aseptique et 3 cas de syndrome d'activation macrophagique. Les manifestations biologiques étaient dominées par une lymphopénie (63,8%), un syndrome inflammatoire (56,4%). Des FAN et des anti DNA natifs étaient présents respectivement chez 45,2% et 18% des patients prélevés. Huit patients avaient une infection virale documentée concomitante (8,8%). Une corticothérapie systémique était utilisée dans 32% des cas, l'hydroxycbloroquine dans 17,6% des cas et les immunoglobulines intraveineuses chez 3 patients. L'évolution était favorable chez tous les patients. Une rechute était constatée dans 21% des cas. Sur les 33 patients ayant des FAN au diagnostic, un LES était diagnostiqué de façon concomitante dans 10 cas, dans Tannée suivant le diagnostic dans 2 cas. 6 patients non pas présenté de LES, 4 patients ont été perdus de vue (suivi médian ; 19 mois [3-39]).La présence d'un amaigrissement, d'arthralgies, de lésions cutanées ainsi que la présence d'anticorps antinucléaires étaient associées à la survenue d'un LES (p<0,05). Le sexe masculin et la lymphopénie étaient associés aux formes sévères (p<0,05).Notre série présentant en majorité des patients d'origine européenne et africaine mettait en évidence une plus grande fréquence de formes profondes, sévères et associées au LES (n=23). Les patients de sexe masculin et ceux ayant une lymphopénie sont un groupe à risque élevé de forme sévère. La MKF peut compliquer un LES connu (48%) ou le révéler (52%), justifiant le suivi prolongé des patients. Une étude prospective est nécessaire pour mieux connaître les facteurs de risque d'évolution vers le LES.
Sujet - Nom commun
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